黑色素生成能力检测 http://baidianfeng.39.net/a_bdfys/171230/5971035.html病史资料:女43岁，呼吸困难，胸痛一年，偶尔咯血。
注：薄壁，血管在边缘，分布较随机，肺内无实性结节
典型病例病例来源及编缉:病例来源：黑龙江医院崔玉太甄德强编辑：潘*平甄德强病史资料:女43岁，呼吸困难，胸痛一年，偶尔咯血。影像表现及分析:定位：两肺弥漫分布影像表现：两肺弥漫分布大小不一囊状影，形态较规整，壁薄且均匀，内外壁光滑，血管在边缘；分析：弥漫囊性病变，较规则，无结节，血管在周围，首先定在囊性病变，排除肺气肿；中年女性，肋膈角有，无结节，囊比较规则，排除肺嗜酸性肉芽肿；无结缔组织病变病史，不太符合干燥综合征肺部改变；基本锁定肺淋巴管肌瘤鉴别诊断:1、嗜酸性肉芽肿，基本都是吸烟的男性，囊欠规则，肋膈角少见，而且常伴有肺内结节。2、肺气肿，无壁，血管在囊中央；3、特发性肺间质纤维化：分布上以下肺胸膜下为主，纤维化明显，囊主要是蜂窝肺，小而密集。确诊依据:医院确诊疾病总结:肺淋巴管肌瘤病基本病理特征是淋巴管、小血管、小气道管壁及其周围的类平滑肌细胞进行性增生。类平滑肌细胞增生可形成结节或肿块，引起局部管道结构的狭窄或阻塞，当淋巴管或胸导管阻塞后可引起淋巴回流障碍，甚至淋巴管破裂而致乳糜胸水；肺小静脉的阻塞可致远端管腔淤血扩张，甚至破裂出血，引起病人咯血；小气道的局限狭窄可使远端气腔空气潴留，而致远端肺泡扩大，融合成囊状腔，囊壁由增生的类平滑肌细胞覆盖，当胸膜下囊腔破裂可出现气胸。本病最常累及肺，纵膈及后腹膜。
本病几乎均见于女性，且大多数发现于生育期，故推测与雌激素有关，几乎所有就诊病人均有不同程度的气短，且呈进行性加重。60%病人出现乳糜胸水，40%合并气胸，30%～40%患者咯血或血丝痰。预后较差，常于症状出现后10年内死于呼吸衰竭。
CT(HRCT)表现与病理所见一致，呈特征性的两肺广泛薄壁的，分布均匀的囊状影。只是因为本病这一薄囊壁特点，常规CT由于容积效应使大多数囊状影未能显示囊壁的存在，特别是直径不足10mm的囊状影，而仅呈小透亮区，与小叶中央型肺气肿不易鉴别。HRCT由于其具有最小的容积效应和极好的空间分辨率，故大多数常规CT上仅显示为小透亮区的阴影，在HRCT上均能清晰显示其囊壁，而且可发现常规CT未能发现的更小囊状影，因此HRCT比常规CT不仅在发现更小病变，特别是能清晰显示其囊性结构，对本病的早期诊断和鉴别诊断更具价值。囊状影呈弥漫性分布，无区域分布差异，同时肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影，小叶间隙增厚或肺结构变形扭曲改变。上述这些特征均是与其它肺疾病相鉴别的有力根据。
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